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Alleanza Contro il Cancro
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Pubblicate le prime linee guida ENETs sulla sindrome da carcinoide e la malattia cardiaca da carcinoide
Il 25 Aprile 2022 sono state pubblicate su Journal of Neuroendocrinology le prime Linee Guida assolute ENETs (European Neuroendocrine Tumor Society) sulla gestione della sindrome da carcinoide (CS) e la malattia cardiaca da carcinoide (CHD). Redatto da un team di esperti internazionali l’articolo si muove attraverso domande di pratica clinica quotidiana e risposte basate sulle migliori evidenze scientifiche a disposizione, supportate dall’esperienza clinica degli autori.La CS e la CHD sono due manifestazioni cliniche tipiche dei tumori neuroendocrini (NET) dovute al rilascio da parte delle cellule tumorali di serotonina o altre amine o peptidi biologicamente attivi. La prevalenza della sindrome da carcinoide nei pazienti affetti da tumori neuroendocrini varia a seconda delle casistiche dal 19 al 34%. Sono maggiormente presenti nelle forme ben differenziate, principalmente di origine intestinale e polmonare, in fase avanzata di malattia. Circa il 20-50% dei pazienti sindromici può sviluppare una rara e complessa cardiopatia che coinvolge principalmente le sezioni destre del cuore, la malattia cardiaca da carcinoide.
Le principali espressioni della CS sono la diarrea, presente nel 60-80% dei casi, e il flushing, caratterizzato dall’improvvisa comparsa di eritema principalmente al volto e collo, associato alla sensazione importante di calore. La CHD è dovuta ad un processo di fibrosi dell’endocardio e delle valvole cardiache, soprattutto la tricuspide e la polmonare, e può evolvere in insufficienza cardiaca destra. La presenza di queste manifestazioni cliniche, oltre che impattare in maniera importante sulla qualità di vita dei pazienti, è uno dei principali fattori prognostici dei NET.
L’applicazione delle terapie attualmente disponibili permette il controllo della sintomatologia in oltre 80% dei pazienti. Ma la gestione clinica arriva alla fine di un complesso processo diagnostico che richiede innanzitutto conoscenza della malattia e degli strumenti disponibili per la corretta valutazione dei segni e sintomi presenti. Le Linee guida pubblicate da ENETs rispondono in maniera concreta ai principali quesiti clinici, seguendo passo a passo le sequenza logica richiesta nel percorso di diagnosi e cura del paziente affetti da CS e CHD. Le questioni aperte, ammettono gli Autori, sono ancora molte, ma la strada per la loro conoscenza e gestione è segnata
A Cura della Dott.ssa Silvia Della Torre
